Hemoglobina

Hemoglobina

hemoglobina - Wikilingue - Encydia

Hemoglobina.

Grup hemo.

Unió i separació de l'oxigen (blau) i canvi conformacional de l'oxi i la desoxihemoglobina (solament es mostra un grup hemo.

L'hemoglobina (Hb) és una heteroproteína de la sang, de pes molecular 64.000 (64 kD), de color vermell característic, que transporta l'oxigen des dels òrgans respiratoris fins als teixits, en vertebrats i alguns invertebrats.

L'hemoglobina és un pigment de color vermell, que en interaccionar amb l'oxigen pren un color vermell escarlata, que és el color de la sang arterial i en perdre l'oxigen pren un color vermell fosc, que és el color característic de la sang venosa.

Estructura

La formen quatre cadenes polipeptídicas (globines) a cadascuna de les quals s'uneix un grup hemo, l'àtom del qual de ferro és capaç d'unir-se de forma reversible a l'oxigen . El grup hemo es forma per:

1. Unió del succinil-CoA (format en cicle de Krebs o cicle de l'àcid cítric) a l'aminoàcid glicina formant un grup pirrol.
2. Quatre grups pirrol s'uneixen formant la protoporfirina IX.
3. La protoporfirina IX s'uneix a una molècula de ferro ferroso (Fe²⁺) formant el grup hemo.

Oxihemoglobina

Quan l'hemoglobina està unida a l'oxigen , es denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, donant l'aspecte vermell o escarlata intens característic de la sang arterial. Quan perd l'oxigen, es denomina hemoglobina reduïda, i presenta el color vermell fosc de la sang venosa (es manifesta clínicament per cianosis).

• Reacció passo a pas:

• Reacció total:

Tipus d'hemoglobina

• Hemoglobina A o HbA és cridada també hemoglobina de l'adult o hemoglobina normal, representa aproximadament el 97% de l'hemoglobina degradada en l'adult, formada per dues globines alfa i dues globines beta.
• Hemoglobina A2: Representa menys del 2,5% de l'hemoglobina després del naixement, formada per dues globines alfa i dues globines delta, que augmenta de forma important en la beta-talasemia, al no poder sintetitzar globines beta.
• Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genèticament present en l'Anèmia de Cèl·lules Falciformes. Afecta predominantment a la població afroamericana i amerindia.
• Hemoglobina F: Hemoglobina característica del fetus.
• Oxihemoglobina: Representa l'hemoglobina que es troba unida a l'oxigen normalment ( Hb+O₂)
• Metahemoglobina: Hemoglobina amb grup hemo amb ferro en estat fèrric, Fe (III) (és a dir, oxidado). Aquest tipus d'hemoglobina no s'uneix a l'oxigen. Es produeix per una malaltia congènita en la qual hi ha deficiència de metahemoglobina reductasa, la qual manté el ferro com a Fe(II). La metahemoglobina també es pot produir per intoxicació de nitrits, perquè són agents metahemoglobinizantes.
• Carbaminohemoglobina: es refereix a l'hemoglobina unida al_{CO 2} després de l'intercanvi gasós entre els glòbuls vermells i els teixits (Hb+CO₂).
• Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultant de la unió amb el CO. És letal en grans concentracions (40%). El CO presenta una afinitat 200 vegades major que l'Oxigen per la Hb desplaçant-ho a aquest fàcilment produint hipòxia tissular, però amb una coloració cutània normal (produeix coloració sanguínia fortament vermella) (Hb+CO).
• Hemoglobina glucosilada: encara que es troba normalment present en sang en baixos nivells, en patologies com la diabetis es veu augmentada. Resulta de la unió de la Hb amb carbohidrats lliures units a cadenes carbonadas amb funcions àcides en el carboni 3 i 4.

També hi ha hemogloblinas dels tipus: Gower 1, Gower 2 i Portland. Aquestes només estan presents en l'embrió.

Valors de referència

Per a Homes: 18,0 ± 2,0 g/dl. Per a Dones: 16,0 ± 2,0 g/dl.

Altres fonts citen valors de referència de: - homes 13 - 17 g/dl - dones 12 - 15 g/dl - en nens pugui ser més baix fins a 11 g/dl.

Vegeu també

• Proteïna
• Sang

This page is based in an article from Wikipedia (please colaborate or donate).
Reutilization of the present article (modified or copied) is encouraged with the only conditions of adding a link to this page and to keep the same license.